De forskjellige typene demens

Hvilke typer demens finnes? Hvordan er de klassifisert? Hvilke er noen av de vanligste typene demens? I denne artikkelen forteller vi deg mer om dette.

Demens innebærer et progressivt tap av kognitive funksjoner (hukommelse, oppmerksomhet, språk …) og tilpasningsevner. De kan stamme fra forskjellige årsaker, vanligvis organiske. Progresjonen deres ender opp med å forårsake at pasienten ikke er i stand til å utføre dagliglivets aktiviteter. Men hvilke typer demens finnes? Hvordan skiller de seg fra hverandre?

I denne artikkelen lærer vi om den klinisk-anatomiske klassifiseringen av demens. Vi lister opp demenstypene i hver gruppe og beskriver noen av de viktigste. De mest kjente typene demens er Alzheimers og Parkinsons (med Alzheimers som den første årsaken til demens), selv om det finnes mange flere.

De forskjellige typene demens

Vi fant en ekstremt nyttig og fullstendig klinisk-anatomisk klassifisering av demens, som grupperer dem i henhold til deres plassering og nevroanatomi.

1. Lokaliserte demens

Lokalisert demens, som navnet antyder, er lokalisert i et bestemt hjerneområde. De kan være følgende.

1.1. Kortikal demens

Dens sentrale funksjon er kognitiv svikt (mer dominerende enn ved subkortikale typer demens). Følgende demenssykdommer tilhører denne gruppen:

• Alzheimers sykdom
• Frontotemporal demens (Pick)
• Creuzfeldt-Jakobs sykdom
• Demens med lewylegemer

På nivået av hjernekjemi er kortikale demens karakterisert ved en reduksjon i følgende stoffer: acetylkolin (Ach) og dopamin (DA).

1.2. Subkortikal demens

I motsetning til de tidligere typene, dominerer motorisk endring ved subkortikal demens. Dette er demens som vanligvis viser seg med motorisk bremsing, bradypsykia (mental langsomhet) og redusert motivasjon. Dette siste symptomet oversettes til apati, asteni og abulia. Subkortikal demens er:

• Parkinsons demens
• Huntingtons demens
• HIV-assosiert demens

På det nevrokjemiske nivået, i denne typen demens, er det en nedgang i følgende nevrotransmittere: dopamin (DA) og GABA.

1.3. Aksial demens

Den mest kjente aksiale demensen er Wernicke-Korsakoff syndrom. Hukommelsen er spesielt svekket ved denne typen demens. I tillegg lider pasienter med Korsakoff av anosognosi. Dette innebærer fravær av oppfatning av mangler. Pasienten er med andre ord uvitende om sykdommen.

2. Global demens

Global demens kalles også vaskulær eller blandet demens. De kan være produsert av et hjerteinfarkt. Hva kjennetegner denne typen demens? I utgangspunktet er det følgende:

• De er heterogene. Med andre ord presenterer de symptomer som er forskjellige fra hverandre.
• Den kognitive svikten som vises er veldig bred.
• Utviklingen er gradert og med svingninger.
• De kan behandles.

Global demens inkluderer hovedsakelig kognitive symptomer, så vel som emosjonell labilitet, forvirring, depresjon, urininkontinens, etc. Debuten er brå og forverringen de produserer er uregelmessig.

På den annen side er det vanligvis et lite element av bedring i dem. Befolkningen i risikogruppen som kan lide av disse typene er personer med en historie med hjerneslag (apopleksi), personer med hypertensjon, etc.

3. Andre typer demens

I denne siste delen finner vi en annen type demens. De er typene som ikke kan klassifiseres i de forrige gruppene. De inkluderer demens forårsaket av en traumatisk hjerneskade (TBI), medisiner eller stoffer, eller av en annen medisinsk tilstand. De er demenstyper som oppstår på grunn av flere årsaker (med flere etiologier).

Typer kortikal demens

Vi skal nå se nærmere på hva som kjennetegner noen av de vanligste demenstypene i den kortikale gruppen.

Alzheimers sykdom

Alzheimers sykdom ble først beskrevet av den tyske psykiateren og nevrologen, Alois Alzheimer (1864-1915), på begynnelsen av 1900-tallet. Denne demensen har en gradvis debut, med kontinuerlig, homogen og jevn forverring. Ifølge DSM-5 er gjennomsnittlig levetid etter diagnose ti år. Det kan utvikle seg raskt (to-fire år) eller sakte (15 år).

Alzheimers er den vanligste typen demens. Ifølge DSM-IV-TR representerer det 55-65 prosent av alle tilfeller, selv om Belloch [2008] antyder 35 prosent. Ifølge DSM-5 er utbredelsen i Europa 6,4 prosent. I tillegg øker Alzheimers dramatisk med alderen.

På det nevropsykologiske nivået er Alzheimers den eneste typen demens som debuterer med en affeksjon av de mediale temporale regionene (relatert til hukommelse). Personen med denne typen demens vil ha symptomer som påvirker språket, kommunikasjonsevnen, hukommelsen og tilpasningsevnen. De mister gradvis alle disse ferdighetene.

Frontotemporal demens (Picks sykdom)

Den vanligste frontotemporale demensen er den forårsaket av Picks sykdom. Den ble først diagnostisert på slutten av 1800-tallet av den tsjekkiske psykiateren Arnold Pick (1851-1924). Etiologien er ukjent. Imidlertid er det relatert til endringer i tau-protein (en av de som opprettholder nevronskjelettet).

Det er faktisk funnet mutasjoner i genet som koder for denne typen protein, lokalisert på kromosom 17 og 3. På den annen side er de fleste frontotemporale demenstyper arvet av autosomal dominant arvelighet.

McKhann et al (2001) foreslår som diagnostiske kriterier for frontotemporal demens: kognitive defekter i personlighet (manglende atferdskontroll, affektivitetsproblemer) eller språk (uttrykk eller forståelse). Dens symptomatologi er gradvis, med en påvirkning i daglig funksjon.

Typer subkortikal demens

Nå skal vi ta en titt på de viktigste typene av subkortikal demens:

Parkinsons demens

Ikke alle mennesker med Parkinsons sykdom ender opp med å utvikle demens, selv om mange av dem gjør det. Etiologien er ukjent, selv om den er relatert til en endring i nigrostriatal fasciculus (redusert dopaminerg funksjon).

Ifølge DSM-IV-TR dukker det såkalte dyseksekutive syndromet opp i denne demensen, knyttet til hukommelsestap. Det er også en reduksjon i motivasjon, bradypsyki og utarming av språket, samt bradykinesi (langsom bevegelse). Det afaso-aprakso-agnosiske syndromet, som vises ved Alzheimers, vises ikke. Visuospatiale og visuokonstruktive endringer forekommer, og det er ofte forbundet med depresjon.

Huntingtons demens

Debuten er snikende, og dukker opp tidlig, mellom 30-40 år (selv om sykdommen som forårsaker den kan dukke opp i alle aldre). Dens utvikling er langsom og progressiv og dens gjennomsnittlige varighet er 15 år. De karakteristiske symptomene på Huntingtons demens er:

• Kognitiv svikt: tidlig prefrontal dysfunksjon, visuospatiale endringer, bradypsykia, hukommelsesendringer
• Atferdsendringer: tilbaketrekning, apati, en tendens til stillhet, depresjon (selv om bipolaritet også kan forekomme), etc.
• Motorisk lidelse (chorea)

Når det gjelder etiologien, er årsaken Huntingtons sykdom, med autosomal dominant arv (kromosom 4). I tillegg forårsaker det en betydelig reduksjon i GABA-nivåer i caudate og putamen. Det påvirker menn og kvinner likt, og prevalensen er 8/100 000.