Picks sykdom og den upassende atferden det forårsaker
Fornærmelser, uventede og frekke kommentarer, berøring av andre, trakasserende oppførsel og til og med aggresjon. Familiene til pasienter med Picks sykdom lider usigelig stress med denne unike typen demens. Få fenomener er mer sjokkerende enn å se en så radikal forandring hos en person så nær dem og hvordan de plutselig ikke er i stand til å respektere grunnleggende sosiale normer.
Picks sykdom er ikke en like vanlig nevrodegenerativ sykdom som Alzheimers. Faktisk rammer det i underkant av 0,02 % av befolkningen. Den nøyaktige forekomsten i Norge er ikke kjent. Konsekvensene er imidlertid både alvorlige og dødelige. I tillegg til har det en tidlig debut, i gjennomsnitt mellom 50 og 53 år.
Likevel har eksperter til og med diagnostisert denne nevrologiske sykdommen hos unge som er knapt i tjueårene. Tragisk nok er det en sykdom med ganske kort forventet levealder.
Dessverre finnes det ingen kur, og behandlingen er ikke i stand til å stoppe disse radikale atferdene og personlighetsendringene. Derfor er det ekstremt komplisert og smertefullt å ta vare på pasienter med denne sykdommen.
Mange slektninger blir ofre for både fysisk og verbal aggresjon fra en far, mor eller bror som pleide å vise dem hengivenhet og respekt.
La oss lære litt mer om denne typen demens.
Picks sykdom: Klinisk bilde og utløsere
Når vi snakker om demens, er den vanlige stereotypen Alzheimers sykdom. Videre relaterer vi ofte disse nevrodegenerative sykdommene med veldig spesifikke symptomer: forvirring, hukommelsestap og orienteringsproblemer.
Picks sykdom skiller seg imidlertid fra Alzheimers på flere særegne måter. Det påvirker andre hjerneområder og har også unike biokjemiske egenskaper. På samme måte er det første symptomet det forårsaker personlighetsendringer.
Det er en alvorlig hjernesykdom som består av tre helt spesifikke faser og ender dessverre med pasientens død på grunn av progressiv degenerasjon.
Hva er opphavet?
Foreløpig vet eksperter fortsatt ikke hva som forårsaker denne sykdommen. Endringene fokuserer utelukkende på panne- og tinninglappen, og forårsaker dermed frontotemporal demens. Pasienter med Picks sykdom viser særegenheter som ble oppdaget av psykiater Arnold Pick i Praha i 1892.
- Det finnes noen unormale stoffer i de berørte frontalområdene, som er kjent som Pick-legemer.
- Dette er mørke områder med tauproteinendringer.
- Kliniske studier, som denne utført ved Albert Einstein College i New York, indikerer at denne typen demens vanligvis er progressiv og dødelig omtrent fire år etter diagnosen. Pick-legemene degenererer og endrer funksjonen til nevronene fullstendig.
- Foruten å påvirke panne- og tinninglappen, endrer det også det limbiske systemet og hippocampus, regioner som, som vi vet, er knyttet til følelser og hukommelse.
- Forekomsten er lav. For hver 100. pasient med Alzheimers, finnes det én med Picks sykdom.
Hva er symptomene på Picks sykdom?
Denne typen demens i frontalområdene gir en rask forverring av sosiale evner. En person mister fullstendig kapasiteten til å akseptere og gjennomføre konvensjonelle normer.
- Atferdsmessig uhemming er observert.
- Personen viser upassende og vulgær seksuell oppførsel.
- Personens karakter veksler mellom vitser og aggresjon. De pleier å behandle mennesker rundt seg med sarkasme. Etter en stund vil de fornærme dem voldsomt, uavhengig av om de er familiemedlemmer.
- Emosjonell nummenhet, bemerkelsesverdige humørsvingninger, apati, irritasjon, osv.
- Depressiv symptomatologi utvikler seg.
- Etter hvert som sykdommen utvikler seg, oppstår hukommelsessvikt, og pasienten viser lignende symptomer som Alzheimers sykdom.
- Språkendringer, som ekkolali, vises også. Dette er ufrivillige repetisjoner av ord eller uttrykk som personen nettopp har hørt.
- Det er også vanlig at hyperoralitet eller pica forekommer. Dette er en lidelse der personen putter alt de kan finne i munnen.
- Primitive reflekser som suging, hodevipping og ufrivillig griping er også vanlige manifestasjoner av Picks sykdom.
Finnes det en behandling for denne typen demens?
Vi vet at jo tidligere denne sykdommen begynner, jo verre blir progresjonen og jo raskere dør pasienten. Det er en ekstremt aggressiv form for demens som alvorlig påvirker menneskene rundt pasienten. Familien er vitne til hvordan deres kjære plutselig blir en helt annen person.
Det er også en sykdom som dukker opp hos mennesker som fremdeles er unge, og som i gjennomsnitt vil dø innen seks eller syv år etter at de første symptomene dukket opp. Det finnes ingen kur, og den eneste behandlingen som finnes er for følelsesmessige aspekter, for eksempel depresjon og emosjonelle oppturer og nedturer.
Det mest komplekse aspektet ved Picks sykdom er dens ekstremt raske progresjon og de konstante endringene pasienten lider av. Dette gjør det veldig vanskelig å gi en rask medisinsk respons for å forhindre disse endringene. Vi vet imidlertid at denne sykdommen i gjennomsnitt består av tre hovedfaser:
- Første stadium. Personlighetsendringer og dømmekraft- og tankeendringer.
- Andre stadium. Hukommelsesproblemer og endringer i følelser og språk.
- Tredje stadium. Rask og generell forverring som ender med pasientens død.
Sist men ikke minst, i disse situasjonene, er det veldig viktig å gi omfattende hjelp til familien. Den emosjonelle innvirkningen er enorm. Det er ikke lett å ta vare på en Picks-pasient, og de må takle hyperseksualitet og aggressivitet. Familien lider voldsomt og må motta konstant sosial og psykologisk støtte.
Alle siterte kilder ble grundig gjennomgått av teamet vårt for å sikre deres kvalitet, pålitelighet, aktualitet og validitet. Bibliografien i denne artikkelen ble betraktet som pålitelig og av akademisk eller vitenskapelig nøyaktighet.
- Henryk M. Wiśniewski, MD, PhD; Jay M. Coblentz, MD; Robert D. Terry, MD. Pick’s Disease A Clinical and Ultrastructural Study. Archives Neurology. 1972;26(2):97-108. doi:10.1001/archneur.1972.00490080015001
- Takeda N., Kishimoto Y., Yokota O. (2012) Pick’s Disease. En: Ahmad SI (eds) Enfermedades neurodegenerativas. Avances en medicina experimental y biología, vol 724. Springer, Nueva York, NY
-
Patricia Lillo Z Cristián Leyton M (2016) Demencia frontotemporal, cómo ha surgido su diagnóstico.Enfermedades neurológicas degenerativas (Mayo 2016) DOI: 10.1016/j.rmclc.2016.06.005