Progressiv supranukleær parese (PSP): Hva er det?

Progressiv supranukleær parese er en nevrodegenerativ sykdom med en ukjent årsak. Den kan påvirke noens motoriske ferdigheter, kognitive evner og psykologiske tilstand.

Progressiv supranukleær parese er en ekstremt sjelden sykdom som blant annet påvirker finmotorikk, kognitive evner og følelser. For eksempel kan personer som lider av denne sykdommen ha vanskeligheter med å bevege seg, balansere og snakke.

Denne tilstanden rammer omtrent seks personer per 100.000. Dette betyr at det også er et syndrom som det er alt for lite forsket på, som vi ikke vet mye om. Dessverre betyr det at behandling for den fremdeles ikke er veldig presis.

Progressiv supranuclear parese (PSP)

Jiménez-Jiménez (2008) definerte det som en nevrodegenerativ sykdom som forårsaker en opphopning av nevrofibrillære floker i nevronene og gliacellene. Dette krymper disse områdene sakte og forhindrer dem til slutt fra å sende meldinger til frontalappen.

Inntil forskere gjør mer forskning på dette området, vet vi ikke helt hva som forårsaker det. Per dags dato er de to store teoriene genetikk og potensielle miljøfaktorer.

Klinisk bilde

Progressiv supranukleær parese påvirker hjernen på mange forskjellige måter. Ardeno, Bembibre og Triviño (2012) oppsummerte noen av konsekvensene:

• Finmotoriske lidelser. Dette inkluderer ganglidelser, postural ustabilitet og Parkinsons sykdom.
• Syns- og øyelokkplager.
• Kognitive og atferdsforstyrrelser, som for eksempel apati, depresjon og sosial isolasjon.
• Pseudobulbar affekt. Dette er en emosjonell lidelse som kan forårsake ukontrollerbare utbrudd av latter, gråt, dysfagi, dysartri osv.

Variasjoner

I 1994 beskrev Lantos tre forskjellige typer progressiv supranukleær parese.

• Frontal PSP forårsaker kognitive og atferdsmessige problemer.
• Den klassiske variasjonen av PSP er preget av postural ustabilitet, oftalmoparese (øyelammelse) og pseudobulbar påvirkning.
• Parkinson-variasjonen innebærer akinetisk-rigide symptomer.

Diagnose

Denne sykdommen blir vanligvis diagnostisert etter døden, da det er veldig vanskelig å diagnostisere noen mens de fremdeles er i live, delvis fordi den er så sjelden. Mangelen på forskning på denne sykdommen gjør at leger ofte forveksler den med andre lidelser. Dette er grunnen til at de fleste leger i dag utfører differensialdiagnoser av Parkinsons, multippel systematrofi, kortikobasal degenerasjon, frontotemporal demens og Lewy kroppsdemens.

Her er noen av verktøyene legene benytter for å diagnostisere denne sykdommen:

• MR-skanninger.
• Tomfotografier med enkeltfotonutslipp for å få mer detaljerte bilder av pasientenes hjerner.
• Positronutslipp tomografier.

I følge National Institute of Neurological Disorders and Stroke and the Progressive Supranuclear Palsy Association, er det flere diagnostiske kriterier for denne sykdommen:

Mulig progressiv supranukleær parese

• Gradvis progressiv lidelse med utbrudd når individet er 40 år eller eldre.
• Enten vertikal supranukleær parese eller både bremsing av vertikale rykninger og fremtredende postural ustabilitet med fall i det første året i begynnelsen.
• Ingen bevis for andre sykdommer som kan forklare de kliniske funksjonene.

Sannsynlig progressiv supranukleær parese

• Symmetrisk proksimal større enn distal akinesi eller stivhet.
• Unormal nakkestilling, spesielt retrocollis.
• Dårlig eller fraværende respons på Parkinsonisme til levodopa-terapi.
• Tidlig dysfagi og dysartri.
• Tidlig kognitiv svikt med minst 2 av følgende symptomer: apati, abstrakt tankefunksjon, nedsatt verbal flyt, imitasjonsatferd eller tegn på frontal frigjøring.

Definitiv PSP

• Historie med sannsynlig eller mulig PSP.
• Histopatologisk bevis som er typisk for sykdommen.
• Tidlig kognitiv forverring, sammen med minst to av følgende symptomer: apati, reduksjon av verbal flyt, problemer med abstrakt tankegang, imitativ atferd eller frigjøringstegn foran.

Evaluering av progressiv supranukleær parese

Fordi denne sykdommen er så sjelden, har vi ikke en konkret, standard måte å evaluere den på. Dermed må leger foreta evalueringer fra tilfelle til tilfelle og bruke forskjellige tester, undersøkelser og spørreskjemaer med hver pasient.

Arnedo, Bembibre og Triviño (2012) har snakket om hvordan de evaluerte en spesifikk pasient, sammen med verktøyene de brukte:

• Oppmerksomhet: Trail Making Test, klikktelling, A-testen og fargeblindhetstestene.
• Språk: Boston Naming Test, semantikk og fonetikk, intervjuer og språkevaluering.
• Minne: siffer test (WAIS-III), romlig spenn (WMS-III) og Rey-Osterrieth kompleks figurtest.
• Utøvende funksjoner: En matrise subtest (WAIS-III), likhetstest (WAIS-III) og Wisconsin Card Sorting Test.
• Visuell-perseptuell ferdighet: Et batteri med tester for visuell persepsjon.
• Praxia: Rey-Osterrieth kompleks figurtest, WAIS-III, grunnleggende transitive og intransitive bevegelser, en bevegelsesrekkefølge og evnen til å bruke objekter.
• Behandlingshastighet: Tidsbestemte tester.
• Psykopatologiske vurderingsskalaer: En nevropsykiatrisk inventar.
• Funksjonelle skalaer: Barthel-indeksen og Lawton-Brody-skalaen.

Behandling og konklusjon

Det er ennå ikke en effektiv, konkret behandling for progressiv supranukleær parese. Alt vi kan gjøre akkurat nå er å bidra til å holde pasientenes symptomer under kontroll, slik at de kan leve livene sine. Fordi vi ikke vet hvordan vi skal behandle det, er målet å bremse det og også hjelpe pasienten å bli så uavhengig som mulig.

Behandlingene involverer flere spesialister inkludert nevrologer, psykologer og fysioterapeuter. Leger kan foreskrive ting som L-DOPA, fluoksetin, amitryptilin eller imipramin for å behandle det. Noen pasienter får også logopedi, kognitiv stimuleringsterapi og ergoterapi.