LATE demens - en nylig oppdaget type
Alzheimers sykdom rammer per dags dato over 46 millioner mennesker. Derfor er studien av demens generelt en av vitenskapens største utfordringer nå for tiden. Til tross for at vi har kommet langt, er det fremdeles mye å oppdage. Derfor er det også uunngåelig at forskere vil fortsette å finne nye sykdommer. Et eksempel på dette er oppdagelsen av LATE demens, en ny type demens.
Selv om det finnes flere kjente typer av demens og det er mulig at de kan blande seg med hverandre, har visse uoverensstemmelser fanget oppmerksomheten til forskerne. Pasienter med alvorlig Alzheimers som var over 80 år gamle opplevde for eksempel kognitiv forverring over all forventning. Denne nye typen demens kan tilsynelatende kunne forklare disse gapene.
LATE demens
Akronymet LATE refererer til hovedsakelig limbisk TDP-43 encefalopati assosiert med alder. LATE er relatert til TDP-43-protein. Forskere vet allerede om dette og det spiller også en rolle i andre degenerative sykdommer som amytrofisk lateral sklerose (ALS) eller FTLD.
TDP-43 er et protein som binder RNA til DNA og utfører flere funksjoner med regulering av genetiske uttrykk.
Dermed er det foreslått en ny type demens, LATE, som manifesterer seg ved høy alder, spesielt hos personer over 80. Arbeidsgrupper for Alzheimers sykdom kom opp med dette begrepet. De gjorde det med intensjon om å inkludere andre generelle proteinsykdommer med TDP-43. Noen som angår kognitiv svikt, inkludert for eksempel hippocampal sklerose og dens undertyper.
Det finnes en forbindelse mellom sykdommer med TDP-43-protein og ren progressiv hukommelsessvikt som er veldig lignende Alzheimers. Dette, sammen med mangelen på kunnskap og bevis for å diagnostisere levende proteinsykdom, ledet til at noen forskere tok et skritt videre. De oppdaget at en stor andel mennesker diagnostisert med Alzheimers faktisk kunne ha LATE demens.
Sykdom med TDP-43-protein antyder mangel på normale immunoreaksjoner, sammen med overførselen til cellenes cytoplasma. Det antyder også en unormal opphopning av proteinet.
“Jeg hater å høres slik ut, men hvorfor meg? Hvorfor meg med demens?”
– Pat Summitt –
Hvordan observere det
Akkurat nå kan forskere kun observere TDP-43-endringer gjennom en obduksjon av hjernen. Dermed kan de gjøre dette post mortem. Basert på disse typene studier og deres funn, har eksperter kommet med et forslag til en sykdomsutvikling i tre faser:
- Proteinsykdom i amygdala. Forskere observerte at volumet og formen på amygdala blir påvirket av LATE. Disse strukturelle endringene er også indikative for kognitiv svikt. Faktisk er forholdet mellom disse observasjonene i amygdala og endringer grunnet LATE demens mye sterkere. Mye mer enn noe mellom hippocampal atrofi og Alzheimers.
- Proteinsykdom i hippocampus. Forskere fant ut at atrofi i hippocampus er større hos pasienter som hadde LATE enn hos de med vanlig Alzheimers. Denne atrofien av hippocampus er asymmetrisk. Det følger også tilsynelatende en sti fra fremsiden til baksiden.
- Proteinsykdom i gyros frontalis medius. Dette er et område i pannelappen, så demensen ville allerede ha påvirket høyere kognitive prosesser, som oppmerksomhet og læring.
Nevropsykologiske trekk
Som andre former for demens, manifesterer LATE seg med hukommelsestap, som kan utvikle seg og påvirke andre kognitive domener som påvirker hverdagslig aktivitet. Men visse deler viser et noe annerledes mønster.
De få bevisene som eksisterer indikerer at pasienter med LATE viser en mer gradvis forverring i sammenligning med Alzheimerspasienter. De med LATE og Alzheimers komorditet ble i tillegg som forventet verre raskere og symptomene deres var mer alvorlige.
Mennesker med LATE har mer merkbar forverring i episodisk hukommelse. Men det viser også alvorlig involvering i andre funksjoner, spesielt i de senere stadier. Det virker for eksempel som om pasienter med gode verbal flyt har en større sjanse for å utvikle LATE, til tross for sin dårlige evne til å huske en liste med ord.
Fremtidige veiledninger for LATE demens
Det er fremdeles for tidlig å etablere nevropsykologiske profiler. Faktisk finnes det per nå ingen instrumenter for nevrobilder som kan observere vekslinger av proteiner in vivo. Dermed kan vi bare vente på fremtidig forskning som kan bringe nye biomarkører og indikatorer, i tillegg til motoriske, autonome eller nevropsykiatriske trekk.
Alle siterte kilder ble grundig gjennomgått av teamet vårt for å sikre deres kvalitet, pålitelighet, aktualitet og validitet. Bibliografien i denne artikkelen ble betraktet som pålitelig og av akademisk eller vitenskapelig nøyaktighet.
- Nelson, P.T. et al. (2019). Limbic-predominant age-related TDP-43 encephalopathy (LATE): consensus working report. Brain, 142, 1503-1527.